(02/11/09)
Anamnéza: Zobrazovacie vyšetrenia: MR: v pravej mozočkovej hemisfére pruhovaná hyperintenzívnu expanziu v T2 VO (obr. 1), hypointenzívna v T1 VO, bez zmeny postkontrastne (obr. 2 - v tranzverzálnej rovine, obr. 3 - v koronárnej rovine, obr. 4 - v sagitálnej rovine). Obr.č.1. Obr.č.2. Obr.č.3. Obr.č.4. Lhermitte-Duclos Disease /LDD, dysplastický gangliocytóm mozočka/ - MR obraz.
Belan, V., Smíšek, M., Pružincová, Ľ., Moczová, J., Peterský, D., Daniš, D.1, Biksadský, P.2
Rádiodiagnostická klinika SPAM, 1Ústav patologickej anatómie SPAM, 2Neurochirurgická klinika SPAM a LF UK, FNsP ak. L. Dérera, Bratislava
30-ročná pacientka bola prijatá na Neurochirurgickú kliniku 2 týždne po pôrode s úpornými bolesťami hlavy, vertigom a hypakúzou.
CT: hypodenzná léziu v pravej hemisfére mozočka a hydrocefalus.
Chirurgický nález:
Pravá mozočková hemisfére bola zväčšená, tumor bol žltý, slaninovitý. Bola vykonaná radikálna resekcia tumoru. Rádioterapia nebola indikovaná.
Histológia:
Gangliocytóm WHO gr. 1. Nahromadenie abnormálne zväčšených dysplastických gangliových buniek s lymfocytárnou infiltráciou.
- Diskusia a záver:
Ochorenie Lhermitte-Duclosa (dysplastický gangliocytóm mozočka, LDD) bolo prvýkrát popísané v r. 1920. Je to vežmi zriedkavý tumor, ktorý - WHO klasifikuje ako neuronálny tumor, gr. 1, pravdepodobne hamartóm. LDD sa často klinicky manifestuje podobne ako ostatné expanzie
- v zadnej jame - bolesťami hlavy, ataxiou, poruchami zraku a rozvojom hydrocefalu. Chirurgické riešenie LDD poskytuje dobrú prognózu.
MR obraz LDD je charakteristický pruhovitou, postkontrastne sa nemeniacou, expanziou v mozočku, ktorá korešponduje s abnormálne - zhrubnutými cerebelárnymi foliami. Tento obraz je patognomický pre LDD, čo umožňuje vyhnúť sa predoperačnej biopsii.
Mickiewiczova 13,
813 69 Bratislava, Slovensko,
tel., fax: ++421-2-52492729
e-mail: repovsky@radiologia.sk
Všetky práva vyhradené